دانشگاه علوم پزشکی بقیه ­الله (عج) طب نظامی 1735-1537 23 1 2022 10 26 A Case Report of Successful Management of Thrombotic Thrombocytopenic Purpura Syndrome (TTP) in a Pregnant Woman with Plasmapheresis گزارش یک مورد اداره موفقیت آمیز سندرم پورپورای ترومبوسیتوپنیک ترومبوتیک (TTP) در خانم باردار با پلاسمافرز 99 104 1001035 10.30491/JMM.23.1.99 FA شمسی زراع Journal Article 2022 10 26 Background and Aim: Thrombotic thrombocytopenic purpura is a rare and life-threatening disease with a relatively high prevalence of 5% in pregnancy that causes thrombocytopenia. Due to the high prevalence and mortality of fetal and maternal mortality, which resolves rapidly with the onset of plasmapheresis, the diagnosis of this disease is clinically important. The aim of this study was to successfully manage thrombotic thrombocytopenic purpura syndrome (TTP) with plasmapheresis in pregnant women. Case Report: The patient was a 29-year-old woman who was admitted at 21 weeks’ gestation and second pregnancy with fever, muscle aches, increased liver enzymes, headache, decreased consciousness and hallucinations. Due to the low pH and high lactic acid dehydrogenase and neurological symptoms and fever, TTP was diagnosed for the patient and started with 15 units of freshly frozen plasma daily plasma milling until normalization of lactic acid dehydrogenase and platelets. He was discharged in good general condition. Discussion and Conclusion: TTP should be considered in the differential diagnosis of missed pregnancies in the second trimester of pregnancy and pregnancies with thrombotic microangiopathy and reduced ADAMTS13 activity should be considered. Although TTP is a deadly disease without treatment, most patients recover with plasmapheresis, so it is recommended to start plasmapheresis as soon as there is clinical doubt based on the patient's tests and symptoms. زمینه و هدف: پورپورای ترومبوسیتوپنیک ترومبوتیک یک بیماری نادر و تهدید کننده حیات با شیوع سالانه 10 مورد در هر میلیون نفر در حاملگی می باشد که باعث ترومبوسیتوپنی می شود. به دلیل شیوع و میزان مرگ و میر بالای جنینی و مادری که با شروع پلاسمافرز به سرعت برطرف می شود، تشخیص این بیماری از لحاظ بالینی اهمیت زیادی دارد. این مطالعه با هدف اداره موفقیت آمیز سندرم پورپورای ترومبوسیتوپنیک ترومبوتیک (TTP) با پلاسمافرز در خانم باردار انجام شد. معرفی بیمار: بیمار خانم 29 ساله که با سن حاملگی 21 هفته و بارداری دوم با تب، درد عضلانی، افزایش آنزیم های کبدی، سردرد ،کاهش هوشیای و توهم بستری شد. با توجه به پایین بودن PH و بالا بودن اسید لاکتیک دهیدروژناز و علائم نورولوژیک و تب تشخیص TTP  برای مریض داده شد و با 15 واحد پلاسما تازه منجمد روزانه پلاسما فرز تا نرمال شدن اسید لاکتیک دهیدروژناز و پلاکت شروع شد. بیمار بعد از نرمال شدن پلاکت با حال عمومی خوب ترخیص شد. بحث و نتیجه‌گیری:TTP  باید در تشخیص افتراقی حاملگی های از دست رفته در سه ماهه دوم بارداری و حاملگی های همراه با میکروآنژیوپاتی ترومبوتیک قرار گیرد و کاهش فعالیت ADAMTS13 باید مد نظر باشد.  TTP هر چند بدون درمان یک بیماری کشنده است ولی با پلاسمافرزیس اکثر بیماران بهبود می یابند، لذا توصیه می شود به محض شک بالینی براساس آزمایشات و علائم بیمار پلاسمافرز شروع گردد. https://militarymedj.bmsu.ac.ir/article_1001035_1daf38532b12daa631aa29d1cba1ff9e.pdf